تومورهای فورامن ژوگولار Jugular foramen tumors
خلاصه مقاله
فورمان ژوگولار حاوی عناصر مختلفی از جمله اعصاب مغزی زوج ۹و۱۰ و ۱۱ است که غلاف اطراف آن ها، توسط سلول های شوان تشکیل شده است، گاهی این غلاف تومورال میشود و شوانوم ایجاد میکند.
#با_مقاله_درس_بخوانیم
#Jugular_Foramen
#فورامن_ژوگولار
مدیریت جراحی فورامن ژوگولار شوانوماس: چالش ها و نتایج
مقدمه
تومورهای شوانوم فورامن ژوگولار (JFSs) تومورهای نادری هستند که از اعصاب جمجمه IX، X و XI منشا میگیرند. این تومورها به دلیل مکانگیری خاص در نزدیکی ساختارهای حیاتی در قاعده جمجمه، چالشهای جراحی مهمی را ایجاد میکنند. در سالهای اخیر، پیشرفتها در زمینه میکروجراحی و افزایش علاقه به استفاده از رادیوتراپی استریوتاکتیک، توجه بهتری به درمان JFSs را به وجود آورده است.
شوانوم فورامن ژوگولار تومورهایی با رشد آهسته هستند که در کانال استخوانی در پایه جمجمه ایجاد می شوند. آنها از سلول های شوان نشات می گیرند که فیبرهای عصبی را عایق می کنن و علائم بالینی آن می تواند شامل موارد زیر باشد:
کم شنوایی تدریجی و وزوز گوش
مسائل تعادلی و سرگیجه
ضعف یا فلج صورت، بسته به اندازه و محل تومور
مشکل در بلع و تغییر صدا
گرفتگی صدا در اثر فشردگی عصب واگ
ضعف یا بی حسی عضلانی در بالای بازو
سردردهای مداوم ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه
انتخاب روش جراحی
انتخاب روش مناسب برای جراحی این تومورها بسیار حیاتی است. عواملی نظیر اندازه تومور، هدف جراحی (بیوپسی، کاهش فشار، برداشتن کامل ناخالص) و ویژگیهای تومور باید با دقت در نظر گرفته شوند. دستیابی به برداشتن کامل ناخالص (GTR) در یک عمل تک مرحلهای اغلب هدف اولیه است.
تاکنون، چندین روش جراحی اصلاح شده پیشنهاد شده است که با استفاده از آنها تومورهای JFSs از طریق مسیرهای جانبی یا خلفی برداشته میشوند. در صورت امکان، تکنیکهایی که عملکرد شنوایی را حفظ میکنند، مانند رویکرد translabyrinthine، ترجیح داده میشوند.
در مطالعات انجامشده در موسسه ای که پژوهش حال حاضر صورت گرفته است، رویکرد رترو سیگموئیدال کلاسیک و تغییرات آن موفقیتآمیز بودهاند. این تکنیکها امکان برداشتن تومور را فراهم میکنند بدون نیاز به بستن سینوس سیگموئید.
مطالعه موردی
در مطالعه حاضر، گروهی از 9 بیمار JFS که بین ژوئن 2007 تا مه 2020 تحت عمل جراحی قرار گرفتند، مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفتند. در این پژوهش، علائم بالینی، رویکردهای جراحی، پیامدها و عوارض آنها مورد بررسی قرار گرفت.
در مرکز جراحی مغز و اعصاب، دادههای نه بیمار JFS تحت مطالعه قرار گرفت. از مشخصات دموگرافیک، علائم قبل از عمل، ویژگیهای تومور، رویکردهای جراحی، و نتایج بعد از عمل گزارش داده شد. هدف اصلی این تحقیق دستیابی به برداشتن کامل ناخالص (GTR) با حفظ عملکرد عصب جمجمه بود.
بحث و نتیجه
میانگین سن بیماران در این مطالعه 43 سال بود و بیشتر بیماران (77.8%) از جنس زن بودند. علائم شائع قبل از عمل شامل کاهش شنوایی، سردرد، گرفتگی صدا، دیسفاژی، فلج عصب صورت و اختلال عملکرد مخچه بودند. در همه موارد، برداشتن کامل تومور با موفقیت انجام شد و میزان مرگ و میر ناشی از جراحی 0٪ بود.
پس از عمل، برخی از بیماران نقصهای دائمی جدیدی مانند گرفتگی صدا، کاهش شنوایی و فلج عصب صورت را تجربه کردند. علاوه بر این، دو بیمار به هیدروسفالی وابسته به شانت گردیدند و یک بیمار دیگر پس از عمل با مشکل آمبولی شریان ریه مواجه شد.
تأثیر برداشتن تومور و عوارض عملکردی بعد از جراحی مسئله مهمی است که باید در نظر گرفته شود. اگرچه برداشتن کامل ناخالص به عنوان هدف ارجح در نظر گرفته میشود، اما ممکن است عوارضی همچون نقص عصبهای جمجمهای (CN) پس از عمل رخ دهد. به عنوان یک رویکرد جایگزین، استفاده از رزکسیون ساب توتال در نظر گرفته شده است که ممکن است عوارض را به حداقل رسانده و همزمان بازگشت تومور را کاهش دهد.
پیشرفتهای اخیر در تکنیکهای میکروجراحی نتایج جراحی را بهبود بخشیده است، اما نقص CN همچنان یک عوارض شایع ممکن است. در صورتی که تومورها اندازه کوچکتری داشته باشند، ممکن است رادیوسرجری استریوتاکتیک به عنوان یک روش جایگزین مطرح شود، به ویژه برای بیمارانی که از نظر جراحی مناسب نیستند. در نتیجه، تحقیقات بیشتر با تمرکز بر روی گروههای بزرگتر و دورههای پیگیری طولانیتر به منظور بهینهسازی استراتژیهای درمانی برای JFSs بسیار مورد نیاز است.
گردآورنده: آسیه کفاشباشی
ادیت:دکتر فرزان فهیم
مقالات مرتبط
کنسر غده پینه آل
غده پینهآل یا غده کاجی یا غده اپیفیز یا غده صنوبری تودهٔ بافتی مخروطیشکل کوچکی است که در خط وسط مغز، در قسمت فوقانی مرز خلفی بطن سوم قرار دارد. در نمای تاجی، غده در زیر چنبره جسم پینه ای و بالا و خلف تکتوم مغز میانی قرار دارد. این غده درونریز و متشکل از سلولهای پینهآل و بینابینی میباشد و در عمق مغز (دیانسفال) و در بین دو نیمکره چپ و راست مخ قرار دارد. هورمون ملاتونین و سروتونین را ترشح میکند. سلول های اصلی غده صنوبری پینه آلوسیت ها هستند. ساختارهای تشریحی مهم در مجاورت غده صنوبری عبارتند از: قدامی: بطن سوم - قدامی فوقانی: هسته هابنولار - فوقانی: وریدهای داخلی مغز، ورید جالینوس ، استریا مدولاریس، چنبره جسم پینه ای و velum interpositum - خلفی تحتانی: مخزن مخچه فوقانی - پایین: کولیکول های فوقانی مغز میانی - قدامی تحتانی: کمیسور خلفی. علت تومورهای غده صنوبری بر اساس طبقه بندی هیستوپاتولوژیک: تومورهای پارانشیم صنوبری - پینهوسیتوم - تومور پارانشیم پینه آل با تمایز متوسط - پینهئوسیتوم - تومور پاپیلاری ناحیه پینه آل - تومورهای سلول زایا - تومورهای سلول زایای ژرمینوماتوز - تومورهای سلول زایای غیر ژرمینوماتوز - کارسینوم جنینی - تراتوم نابالغ و بالغ ، ... می توان نام برد. تومورهای سلول زایا با سندرم کلاین فلتر، سندرم داون و نوروفیبروماتوز نوع 1 ارتباطی وجود دارد. هم چنین بر اساس هیستواتولوژی پینه آل را می توان به :پینهئوسیتوم - تومورهای پارانشیمی پینه آل با تمایز متوسط - تومور پاپیلاری ناحیه پینه آل - پینئوبلاستوم - ژرمینوما تقسیم بندی کرد. تظاهرات بالینی برای همه تومورهای ناحیه پینه آل ثانویه به هیدروسفالی انسدادی و فشرده سازی تکتوم است مانند : هیدروسفالی - سه گانه کوشینگ - تورم دو طرفه عصب بینایی - فلج دو طرفه عصب ششم - فشرده سازی تکتوم (سندرم پارینو) - اختلال در دید رو به بالا و دید رو به پایین - فشرده سازی مرکز نگاه عمودی در هسته بینابینی medial longitudinal fasciculu - تفکیک نور نزدیک - فشرده سازی هسته پرتکتال در کولیکول فوقانی - نیستاگموس همگرایی - جمع شدن پلک - آسیب به رشته های فوق هسته ای عصب سوم در مغز میانی خلفی. از تست های تشخیصی شامل AFP، b-HCG و آلکالین فسفاتاز جفتی می باشند. تجزیه و تحلیل CSF، که در صورت عدم وجود هیدروسفالی یا با پونکسیون کمری، برای اکثر تومورها مفید است. تصویربرداری : (MRI) با و بدون افزایش گادولینیوم استاندارد طلایی ارزیابی تومورهای ناحیه پینه آل است. با این حال، اگر در دسترس نباشد، CT ( کلسیفیکاسیون در غده صنوبری بزرگسالان )، آنژیوگرافی و سونوگرافی (در نوزادان) نقش دارند. متاستاز CSF را می توان در پینئوبلاستوما (متاستاز دیستال ) و در ژرمینوم ها (متاستاز پروگزیمال) مشاهده کرد. برای درمان : در صورت عدم وجود هیدروسفالی --> تومور مارکرهای به دست آمده --> در صورت مثبت بودن --> درمان براساس آسیب شناسی: • اگر تشخیص منفی : بیوپسی (استریوتاکتیک، آندوسکوپی). یا رزکسیون (بر اساس یافته های اولیه رادیوگرافی یا یافته های پاتولوژی) • در صورت وجود هیدروسفالی --> انحراف مایع CSF؛ بهترین گزینه آندوسکوپی ونتریکولوستومی سوم (همیشه در طول ETV بیوپسی رااز قسمت خلفی بطن سوم انجام دهید) --> ونتریکولوستومی آندوسکوپی سوم برداشتن و جراحی: تمام تومورهای پارانشیم پینه آل, تراتوم بالغ, تومور باقیمانده پس از شیمی درمانی + رادیوتراپی تشخیص های افتراقی:ضایعات غیر نئوپلاستیک کیستیک- کیست پینه آل - cavum veli interpositum - کیست عنکبوتیه - تومورهای پارانشیم صنوبری - تومورهای سلول زایا - تومورهای ناحیه پینه آل تومور می تواند منجر به عوارض مختلفی شود: اختلال عملکرد هیپوتالاموس و غدد درون ریز - اختلال در عملکرد حرکت خارج چشم - خونریزی - انفارکتوس وریدی - تشنج - همی پارزی - آتاکسی
مننژیت در افراد جوان
رنج محدود پاتوژن ها ( Limited Pathogen Range) : با وجود طیف وسیعی از میکروب های بیماری زا انسانی، یک گروه منتخب شامل استرپتوکوک گروه B، E. coli، لیستریا مونوسیتوژنز، هموفیلوس آنفولانزا نوع b(Hib)، استرپتوکوک پنومونیه، و نایسریا مننژیتیدیس مسئول اکثر موارد بیماری هستند.